{"id":9792,"date":"2025-03-12T12:24:38","date_gmt":"2025-03-12T11:24:38","guid":{"rendered":"https:\/\/keienfenn.de\/WP\/?page_id=9792"},"modified":"2026-01-20T12:13:44","modified_gmt":"2026-01-20T11:13:44","slug":"kupferspeicherkrankheit","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/keienfenn.de\/WP\/kupferspeicherkrankheit\/","title":{"rendered":"Kupferspeicherkrankheit"},"content":{"rendered":"<p><strong>Kupferspeicherkrankheit, ein neues Problem des Labrador Retrievers (Niehof M\u00e4rz 2025)<\/strong><\/p>\n<p>Die Kupfertoxikose ist eine beim Bedlington Terrier schon lange bekannte erbliche Speicherkrankheit. Eine Mutation im COMMD1-Gen kann beim Bedlington Terrier zu einer Kupfertoxikose f\u00fchren. Diese Krankheit tritt nun auch beim Labrador Retriever vermehrt auf und gibt Anlass zur Sorge um die Gesundheit dieser Rasse.<\/p>\n<p>Hille Fieten von der Universit\u00e4t Utrecht ist ma\u00dfgeblich an der Forschung zum erblichen Hintergrund dieser Erkrankung beteiligt. Die Angaben in diesem Artikel beruhen zum gr\u00f6\u00dften Teil auf ihrer Beantwortung von Fragen zu diesem Thema.<\/p>\n<p><strong>Kupferspeicherkrankkeit des Labrador Retrievers<\/strong><\/p>\n<p>Die Kupferspeicherkrankkeit des Labrador Retrievers ist eine erbliche Stoffwechselkrankheit, die zu Leberversagen f\u00fchren kann. Neben Infektionen und Intoxikationen ist auch die Akkumulation von Kupfer in der Leber eine Ursache f\u00fcr eine chronische Hepatitis. Die Speicherung des Kupfers ist sowohl von der genetischen Veranlagung f\u00fcr die Krankheit als auch von der Menge des mit der Nahrung aufgenommenen Kupfers abh\u00e4ngig. Neben mehreren genetischen Mutationen spielen auch Umweltfaktoren, z. B. die Ern\u00e4hrung, eine Rolle. Erkrankte Hunde scheiden das mit der Nahrung aufgenommene Kupfer vermindert aus. Die H\u00f6he des Kupferspiegels in der Leber und die Schwere der klinischen Erkrankung h\u00e4ngen also auch von der mit der Nahrung aufgenommenen Kupfermenge ab.<\/p>\n<p>Die Krankheit verursacht in der Regel zun\u00e4chst keine klinischen Symptome. Meistens tritt sie in einem mittleren Alter von im Durchschnitt 7 Jahren auf. \u00a0Zu Beginn der Hepatitis steigt zuerst das Leberenzym ALT im Blut an. Eine \u00dcberpr\u00fcfung der H\u00f6he dieses Enzyms ist also ratsam, auch wenn ein normaler Wert f\u00fcr ALT keine Garantie f\u00fcr einen normalen Kupfergehalt in der Leber ist. Ebenso gibt es f\u00fcr den Anstieg des Enzyms noch andere Ursachen als nur die Kupferspeicherkrankheit. Eine Belastung der Leber durch Medikamente kann die klinische Erkrankung ebenso wie eine Tr\u00e4chtigkeit beg\u00fcnstigen. H\u00fcndinnen mit einer oder zwei Kopien der Mutation haben zwar grunds\u00e4tzlich keine h\u00f6heren Leberwerte als ihre m\u00e4nnlichen Artgenossen, entwickeln aber w\u00e4hrend der Belastung durch Tr\u00e4chtigkeit und Laktation h\u00e4ufiger klinische Symptome.<\/p>\n<p>Der Verlauf der Leberentz\u00fcndung ist langsam und unterschiedlich. Unbehandelt f\u00fchrt die Kupferanreicherung bei pr\u00e4disponierten Labrador Retrievern schlie\u00dflich zu einer schweren chronischen Hepatitis mit irreparablen Lebersch\u00e4den und Leberzirrhose, oft mit einem t\u00f6dlichen Ausgang. Neben Gelbsucht, Bauchwassersucht, Anorexie und Erbrechen kann auch eine Hepato-Enzephalopathie (Funktionsst\u00f6rung im zentralen Nervensystem) ein Symptom f\u00fcr das Versagen der Leber sein.<\/p>\n<p>Eine fr\u00fche Diagnose und Therapie erm\u00f6glichen jedoch bis zu einem gewissen Grad die Regeneration der Leber, sodass die betroffenen Hunde in vielen F\u00e4llen eine normale Lebenserwartung haben k\u00f6nnen. Zink hemmt die Aufnahme von Kupfer aus dem Magendarmtrakt. Die Anpassung der Ern\u00e4hrung mit wenig Kupfer und viel Zink wirkt sich positiv auf den Kupfergehalt in der Leber aus. Bei vielen Hunden kann die Kupferkonzentration allein mit einer kupferreduzierten Leberdi\u00e4t reduziert oder sogar normalisiert werden. Die Ern\u00e4hrungsanpassung und eine zus\u00e4tzliche Therapie mit Medikamenten, die die Kupferausscheidung erh\u00f6hen, bieten zu Beginn der Krankheit gute Heilungschancen, bei fortgeschrittener Erkrankung sinken die Chancen auf Heilung.<\/p>\n<p>Beim Labrador Retriever kann auch eine immunologische Form der Hepatitis ohne Beteiligung von Kupfer auftreten. Eine genaue Diagnose ist nur durch die histologische Untersuchung einer Leberbiopsie m\u00f6glich. Die aus der Leber entnommene Probe wird dabei auf den Gehalt an Kupfer und den Grad der Entz\u00fcndung untersucht. Die von der Universit\u00e4t Utrecht untersuchten Proben von Labrador Retrievern (Familienmitglieder von betroffenen Hunden) erbrachten bei ca. 50% einen zu hohen Kupfergehalt in der Leber. Nicht alle Hunde von denen Leberbiopsien untersucht wurden, zeigten allerdings klinische Symptome einer Kupfertoxikose oder hatten eine Leberzirrhose.<\/p>\n<p><strong>Beteiligte Gene<\/strong><strong> beim Menschen:\u00a0 <\/strong>Beim Menschen wird der Kupferstoffwechsel durch Mutationen in den Genen ATP7A und ATP7B, die f\u00fcr den Kupfertransport codieren, gest\u00f6rt. Eine Mutation in <strong>ATPA7A<\/strong> f\u00fchrt zu Morbus Menke, einer t\u00f6dlichen neurodegenerativen St\u00f6rung, die durch <strong>Kupfermangel<\/strong> verursacht wird. Diese Kupfermangel- Erkrankung des Menschen wird X-chromosomal vererbt. Mutationen in <strong>ATP7B<\/strong> hingegen f\u00fchren zur Wilson-Krankheit mit einer <strong>Kupferanreicherung<\/strong> in der Leber.<\/p>\n<p><strong>Beteiligte Gene beim Labrador Retriever<\/strong>: Die Kupfertoxikose des Labrador Retrievers \u00e4hnelt der Wilson Krankheit des Menschen. Sie konnte auch beim Labrador Retriever als eine ATP7B-assoziierte Krankheit identifiziert werden. Daher dient der Labrador Retriever als Modell f\u00fcr Morbus Wilson. Eine genomweite Assoziationsstudie (GWAS) bei 235 Labrador Retrievern identifizierte zwei Chromosomenregionen mit ATP7A und ATP7B, die mit Schwankungen des Kupferspiegels in der Leber in Verbindung gebracht werden konnten. DNA-Analysen zeigten Mutationen in beiden Genen. Die Aminos\u00e4uresubstitution ATP7B:p.Arg1453Gln wurde mit einer Kupferakkumulation assoziiert und als <strong>kausales Gen f\u00fcr Kupfertoxikose<\/strong> identifiziert. Die Mutation der Aminos\u00e4uresubstitution ATP7A:p.Thr327Ile hingegen <strong>sch\u00fctzt teilweise<\/strong> vor der Kupferakkumulation. Diese Mutation wird mit niedrigeren Kupferwerten assoziiert und schw\u00e4cht die Anreicherung von Kupfer in der Leber ab. \u00a0Der Schutz ist allerdings nur klein und bei beiden Geschlechtern unvollkommen, bei R\u00fcden aber effektiver als bei H\u00fcndinnen. R\u00fcden k\u00f6nnen aufgrund der x-chromosomalen Vererbung nur heterozygot f\u00fcr dieses Gen sein, k\u00f6nnen also nur eine Kopie dieser Mutation haben. F\u00fcr die Mutation heterozygote H\u00fcndinnen jedoch k\u00f6nnen aufgrund des Vorhandenseins einer weiteren normalen Kopie des ATP7A-Gens, die keine Schutzfunktion hat, ein h\u00f6heres Risiko f\u00fcr die Entwicklung einer Kupfertoxikose haben als m\u00e4nnliche Tr\u00e4ger. F\u00fcr die Mutation homozygote H\u00fcndinnen mit zwei Kopien der teilweise sch\u00fctzenden Funktion sind besser gesch\u00fctzt als solche, die nur eine Kopie der ATP7A-Mutation geerbt haben. Dar\u00fcber hinaus neigen R\u00fcden bereits mit einer Kopie der ATP7A-Mutation dazu, weniger Kupfer zu akkumulieren, wenn sie die ATP7B-Mutation geerbt haben, als ihre weiblichen Artgenossen. Dieser teilweise sch\u00fctzende Effekt wurde bisher nur bei Labrador Retrievern mit ein oder zwei Kopien der ATP7B-Variante gefunden.<\/p>\n<p>Mutationen im COMMD1-Gen spielen bei der \u00c4tiologie der Kupfer-assoziierten Hepatitis beim Labrador Retriever anders als beim Bedlington Terrier keine wesentliche Rolle. Dies zeigt, dass die kupferassoziierte Hepatitis bei verschiedenen Hunderassen einen unterschiedlichen genetischen Ursprung hat. K\u00fcrzlich wurde eine weitere Mutation beim Labrador Retriever im RETN-Gen gefunden, die ebenso wie die Mutation im ATP7A-Gen mit niedrigeren Kupferkonzentrationen in der Leber assoziiert war. Auch die Mutation in RETN kann den Kupferspiegel abschw\u00e4chen und dadurch das Risiko und die Schwere der Krankheit bei Vorliegen einer ATP7B-Mutation verringern. Die Modifikatoren der Kupfertoxikose RETN und ATP7A wirken beide unabh\u00e4ngig voneinander. Die Funktion des RETN-Gens bei der Entwicklung der kupferassoziierten Hepatitis ist allerdings noch nicht vollkommen gekl\u00e4rt.<\/p>\n<p><strong>Vererbung der Kupfertoxikose nach heutigem Wissensstand<\/strong><\/p>\n<p>Die Mutation in <strong>ATP7B<\/strong> wird <strong>additiv<\/strong> vererbt. Bereits eine Kopie der Mutation erh\u00f6ht das Risiko einer Kupfertoxikose, zwei Kopien der Mutation erh\u00f6hen das Risiko einer Kupfertoxikose noch mehr. Schon heterozygote Hunde mit nur einem mutierten Gen ATP7B (n\/CT) und ohne Mutation in ATP7A haben ein erh\u00f6htes Risiko f\u00fcr eine Kupfertoxikose. F\u00fcr die Mutation im Risiko-Gen homozygote (CT\/CT) Hunde ist das Risiko deutlich h\u00f6her. \u00a0Labrador Retriever, die homozygot f\u00fcr die Mutation im Risiko-Gen ATP7B sind (ohne Mutation im teilweise sch\u00fctzenden Gen ATP7A) entwickeln am h\u00e4ufigsten eine Kupfertoxikose. Von Hunden mit diesem Genotyp (CT\/CT und X\/Y oder X\/X) <strong>erkranken<\/strong> nach Angaben der <strong>NLV<\/strong> (niederl\u00e4ndischer Labradorverein) ca. 80 % der untersuchten Hunde. Ein Risikoergebnis bedeutet dennoch nicht zwangsl\u00e4ufig, dass jeder genetisch betroffene Hund im Laufe seines Lebens auch tats\u00e4chlich eine Kupfertoxikose entwickeln wird.\u00a0 Ebenso k\u00f6nnen auch Hunde die Kupferspeicherkrankheit entwickeln, ohne die Mutation in ATP7B zu haben, sie erkranken jedoch viel seltener.\u00a0 Auch k\u00f6nnen Hunde ohne diese Mutation erh\u00f6hte Kupferwerten in der Leber haben; diese Hunde k\u00f6nnen andere (noch unbekannte) Mutationen haben.<\/p>\n<p><strong>Genotyp ATP7B: <\/strong><\/p>\n<p>n\/n: Wildtyp, normal (minimales Risiko an CT zu erkranken nicht auszuschlie\u00dfen): 2 Kopien der normalen Variante des Gens, keine Mutation<\/p>\n<p>n\/CT: Heterozygot (m\u00e4\u00dfiges Risiko an CT zu erkranken): 1 Kopie der normalen Variante, 1 Kopie der Mutation<\/p>\n<p>CT\/CT: Homozygot (hohes Risiko an CT zu erkranken): 2 Kopien der Mutation<\/p>\n<table>\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"151\">Genotyp ATP7B<\/p>\n<p>Mutter X Vater<\/td>\n<td width=\"151\">n\/n<\/td>\n<td width=\"151\">n\/CT<\/td>\n<td width=\"151\">CT\/CT<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"151\">n\/n<\/td>\n<td width=\"151\">100% n\/n<\/td>\n<td width=\"151\">50% n\/n<\/p>\n<p>50% n\/CT<\/p>\n<p>&nbsp;<\/td>\n<td width=\"151\">100% n\/CT<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"151\">n\/CT<\/td>\n<td width=\"151\">50% n\/n<\/p>\n<p>50% n\/CT<\/p>\n<p>&nbsp;<\/td>\n<td width=\"151\">25% n\/n<\/p>\n<p>50% n\/CT<\/p>\n<p>25% CT\/CT<\/p>\n<p>&nbsp;<\/td>\n<td width=\"151\">50% n\/CT<\/p>\n<p>50% CT\/CT<\/p>\n<p>&nbsp;<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"151\">CT\/CT<\/td>\n<td width=\"151\">100% n\/CT<\/td>\n<td width=\"151\">50% n\/CT<\/p>\n<p>50% CT\/CT<\/td>\n<td width=\"151\">100% CT<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p>Siehe auch Tabelle vom 16.5.2025 im Anhang:\u00a0 Danke an Bernd Gr\u00fcnefeld!<\/p>\n<p>Die Mutation in <strong>ATP7A<\/strong> wirkt sich beim <strong>Hund<\/strong> im Gegensatz zum Menschen nur sehr geringf\u00fcgig aus. Die Kupferaufnahme im Darm wird durch die Mutation nur geringf\u00fcgig gehemmt, so dass es beim Hund nicht zu Krankheiten wie Morbus Menke kommt. \u00a0Im Allgemeinen hat die ATP7A-Genmutation mit einer oder zwei Kopien weder positive noch negative Auswirkungen, auch dann nicht, wenn ein Labrador Retriever keine Mutation im ATP7<strong>B<\/strong>-Gen hat. Eine sehr kupferarme F\u00fctterung kann allerdings auch bei Hunden, die die Mutation in ATP7<strong>A<\/strong>, aber keine in ATP7<strong>B<\/strong> haben, das <strong>Risiko <\/strong>eines <strong>Kupfermangels<\/strong> erh\u00f6hen. \u00a0Das ATP7A Gen liegt beim Labrador wie beim Menschen auf dem X-Chromosom. H\u00fcndinnen (XX) k\u00f6nnen homozygot oder heterozygot f\u00fcr die Mutation oder normal (Wildtyp) sein. F\u00fcr die Mutation homozygote Hunde haben den niedrigsten Kupferwert; heterozygote Hunde k\u00f6nnen ebenfalls einen niedrigeren Kupferwert haben (ebenfalls abh\u00e4ngig vom ATP7B-Genotyp und der Ern\u00e4hrung). Bei H\u00fcndinnen ist die Verringerung des eingelagerten Kupfers nur messbar, wenn die Mutation in ATP7A auf beiden Allelen vorliegt.<\/p>\n<p>R\u00fcden (XY) k\u00f6nnen nur eine Kopie des mutierten ATP7A Gens haben und ben\u00f6tigen f\u00fcr einen reduzierten Kupfergehalt lediglich eine Kopie des mutierten Gens (Xmutiert\/Y).<\/p>\n<p><strong>Genotyp ATP7A, R\u00fcde: <\/strong><\/p>\n<p>Wildtyp: 1 Kopie der normalen Variante des Gens, keine Mutation (X\/Y)<\/p>\n<p>Mutant: 1 Kopie der Mutation (Xmutiert\/Y)<\/p>\n<p><strong>Genotyp ATP7A, H\u00fcndin: <\/strong><\/p>\n<p>Wildtyp, normal: 2 Kopien der normalen Variante des Gens, keine Mutation (X\/X)<\/p>\n<p>Heterozygot f\u00fcr die Mutation: 1 Kopie der normalen Variante, 1 Kopie der Mutation, (X\/Xmutiert)<\/p>\n<p>Homozygot f\u00fcr die Mutation: 2 Kopien der Mutation (Xmutiert\/Xmutiert)<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Die Mutationen sind nicht dominant oder rezessiv, sondern <strong>additiv<\/strong> (mehr Mutationen, h\u00f6here Wirkung). Sie erkl\u00e4ren zusammen 12,5 % der genetischen Varianz. Mehrere Faktoren sind an der Krankheitsentstehung beteiligt. Es handelt sich also um eine komplexe, genetische Erkrankung, bei der wahrscheinlich noch weitere Mutationen und auch die Ern\u00e4hrung eine Rolle spielen.<\/p>\n<p><strong>H\u00e4ufigkeiten der Allele in Labradorpopulationen<\/strong><\/p>\n<p>Beide Mutationen kommen in den Labrador-Populationen recht h\u00e4ufig vor. <strong>Laboklin<\/strong> hat bereits weit \u00fcber 500 Labrador Retriever aus 15 L\u00e4ndern getestet und folgende Zahlen zur Verf\u00fcgung gestellt. F\u00fcr den Risikofaktor, die Mutation im <strong>ATP7B<\/strong> Gen, wurden 55% der Tiere frei getestet, 40% heterozygot und 5% homozygot. Die modifizierende Variante im <strong>ATP7A<\/strong> Gen wurde bei 47% der Tiere frei getestet, bei 28 heterozygot und bei 25% homozygot. Bei den ATP7<strong>B<\/strong> frei getesteten Labrador Retrievern teilt sich laut Laboklin die ATP7<strong>A<\/strong> Variante wie folgt auf: 44% frei, 29% heterozygot und 27% homozygot; bei den ATP7<strong>B<\/strong> heterozygoten Labrador Retrievern sind die Zahlen f\u00fcr die ATP7A Mutation \u00e4hnlich: 50% frei, 27% heterozygot und 23% homozygot.<\/p>\n<p>Die <strong>NLV<\/strong> gibt folgende Zahlen an: 25-30% der getesteten Hunde sind Tr\u00e4ger f\u00fcr das Risiko-Gen ATP7B. Einige von diesen sind zus\u00e4tzlich auch Anlagetr\u00e4ger oder betroffen f\u00fcr das Schutzgen ATP7A. Der Prozentsatz der Hunde, die bei genetischer Betroffenheit mit dem Risiko-Gen ATP7B (ohne Mutation im teilweise sch\u00fctzenden Gen ATP7A) erkranken, wird mit ca. 80 % angegeben.<\/p>\n<p>In einer Studie aus <strong>Japan <\/strong>werden folgende Zahlen f\u00fcr 253 getestete Labrador Retriever angegeben:<\/p>\n<p>ATP7B heterozygot: ca. 17%<\/p>\n<p>ATP7B homozygot 2%<\/p>\n<p>ATP7A heterozygot: ca. 37% (von 158 weiblichen Labradors)<\/p>\n<p>ATP7A heterozygot: 26 % (von 95 m\u00e4nnlichen Labradors)<\/p>\n<p>ATP7A homozygot: 11% (von 158 weiblichen Labradors)<\/p>\n<p>In den USA wurde die H\u00e4ufigkeit der kodierenden Varianten in den Genen ATP7A, ATP7B und RETN in einer Population von 90 Labrador Retrievern \u00fcberpr\u00fcft. Auch aus dieser Studie ergibt sich, dass die ATP7B-Variante bei der Pathogenese der Kupfertoxikose des Labrador Retrievers eine wichtige Rolle spielt.<\/p>\n<p>Die Forschungen zu dieser Krankheit und ihrer Vererbung sind noch nicht abgeschlossen; es wird weiter nach neuen Mutationen gesucht wird, die an der Kupfertoxikose beteiligt sind.<\/p>\n<p><strong>Bedeutung f\u00fcr die Zucht<\/strong><\/p>\n<p>Die H\u00e4ufigkeit des Vorkommens des kausalen Gens von (ca. 25-30%) bis hin zu 45 % bei den untersuchten Labrador Retrievern zeigt die Notwendigkeit, diese zum Teil t\u00f6dlich verlaufende Krankheit bei Paarungen zu ber\u00fccksichtigen. F\u00fcr die zwei beim Labrador Retriever bisher bekanntesten Gene ATP7B und ATP7A gibt es bereits einen Gentest und auch auf das RETN-Gen kann der Hund getestet werden. Besonders die Mutation im kausalen Gen ATP7B muss bei Zuchtentscheidungen unbedingt ber\u00fccksichtigt werden. Bis zur genaueren Abkl\u00e4rung des genetischen Hintergrundes sollten allerdings vorl\u00e4ufig sowohl hetero- als auch homozygote Tiere f\u00fcr die Zucht erhalten bleiben, um die genetische Vielfalt nicht noch mehr zu gef\u00e4hrden.<\/p>\n<p>Betroffene und Tr\u00e4ger des mutierten Gens sollten auf keinen Fall miteinander gepaart werden. Klinisch gesunde, f\u00fcr das ATP7B-Gen homo- als auch heterozygote Labrador Retriever sollten nur mit ATP7B-freien Hunden verpaart werden. Durch \u00fcberlegte Paarungen mit getesteten Hunden l\u00e4sst sich das Vorkommen des kausalen Gens in der Population langsam zur\u00fcckzudr\u00e4ngen. Auch die Untersuchung auf die Mutation im ATP7A Gen ist wichtig f\u00fcr die Entscheidung, welche Art von Futter (Menge an Kupfer und Zink) zu empfehlen ist. Besonders bei homozygoten weiblichen Tieren ist die Zucht gut zu \u00fcberdenken, da mit jeder weiteren Tr\u00e4chtigkeit die Gefahr zu erkranken, gr\u00f6\u00dfer wird. Eine Blutuntersuchung (Leberprofil und Kupfer \u2013 und Zinkwerte) bei Zuchth\u00fcndinnen mit der Mutation ist vor dem Decken ratsam und bei Bedarf die Ern\u00e4hrung anzupassen.<\/p>\n<p>F\u00fcr die deutsche Labradorpopulation m\u00fcsste im ersten Schritt des Phasenprogramms des VDH die Erfassung der H\u00e4ufigkeit der Mutationen erfolgen. Danach m\u00fcsste \u00fcber ein geeignetes Programm zur Bek\u00e4mpfung der Krankheit und eine f\u00fcr die Rasse passende und wirksame Srrategie entschieden werden. Schon jetzt kann der Gentest bei der Paarungsplanung helfen und zusammen mit einer Ern\u00e4hrungsanamnese f\u00fcr eine Zuchtberatung genutzt werden. Daher ist an die Eigenverantwortlichkeit der Z\u00fcchter zu appellieren, den Gentest auf freiwilliger Basis, zumindest f\u00fcr die Zuchttiere, zu veranlassen.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Anhang: Tabelle erstellt von Bernd Gr\u00fcnefeld <a href=\"https:\/\/greenfallow.de\/health\/2025\/07\/03\/Kupferspeicherkrankheit.html\">https:\/\/greenfallow.de\/health\/2025\/07\/03\/Kupferspeicherkrankheit.html<\/a><\/p>\n<p>Tabelle 1: Genotyp-Risiko-Matrix f\u00fcr Kupferakkumulatoin bei Labrador Retrievern<\/p>\n<table width=\"641\">\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"159\"><strong>ATP7B<\/strong><\/td>\n<td width=\"160\"><strong>ATP7A<\/strong><\/td>\n<td width=\"161\"><strong>Risiko f\u00fcr Kupferakkumulation<\/strong><\/td>\n<td width=\"161\"><strong>Bemerkung<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"159\">CT\/CT<\/td>\n<td width=\"160\">beliebig<\/td>\n<td width=\"161\">Sehr hoch<\/td>\n<td width=\"161\">Alle CT\/CT Hunde in\u00a0 Studien erkrankten, ATP7A hat nur minimalen Schutz<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"159\">n\/CT<\/td>\n<td width=\"160\">Wildtyp<\/td>\n<td width=\"161\">Erh\u00f6ht<\/td>\n<td width=\"161\">Kein ATP7A Schutz vorhanden<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"159\">n\/CT<\/td>\n<td width=\"160\">Mutiert<\/td>\n<td width=\"161\">M\u00e4\u00dfig erh\u00f6ht<\/td>\n<td width=\"161\">ATP7A Mutation reduziert Risiko leicht<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"159\">n\/n<\/td>\n<td width=\"160\">Wildtyp<\/td>\n<td width=\"161\">Gering<\/td>\n<td width=\"161\">Niedrigstes Risiko, aber Erkrankung nicht ausgeschlossen<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"159\">n\/n<\/td>\n<td width=\"160\">Mutiert<\/td>\n<td width=\"161\">Gering<\/td>\n<td width=\"161\">ATP7A hat keinen sch\u00fctzenden Effekt ohne ATP7B Mutation; bei sehr kupferarmer Ern\u00e4hrung theoretisch Risiko f\u00fcr Kupfermangel.<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p>Wissenschaftliche Publikationen zum Thema:<\/p>\n<p>Dirksen, K., &amp; Fieten, H. (2017). Canine Copper-Associated Hepatitis. Vet Clin North Am Small Anim Pract, 47(3), 631\u2013644.<\/p>\n<p>Fieten, H., Hooijer-Nouwens, B.D., Biourge, V.C., et al. (2012). Association of Dietary Copper and Zinc Levels with Hepatic Copper and Zinc Concentration in Labrador Retrievers. J Vet Intern Med, 26(6), 1274\u20131280. https:\/\/onlinelibrary.wiley.com\/doi\/10.1111\/j.1939-1676.2012.01001.x<\/p>\n<p>Fieten, H., Biourge, V.C., Watson, A.L., et al. (2014). Nutritional management of inherited copper-associated hepatitis in the Labrador Retriever. Vet J, 199, 429\u2013433.<\/p>\n<p>Fieten, Hille (2015).Copper-associated hepatitis in the Labrador retriever, diagnosis, treatment and genetics. <a href=\"https:\/\/research-portal.uu.nl\/ws\/portalfiles\/portal\/12275894\/Copper_associated_hepatitis_in_the_Labrador_retriever_diagnosis_treatment_and_genetics_Hille_Fieten_NW_V2_.pdf\">Copper-associated hepatitis in the Labrador retriever diagnosis, treatment and genetics<\/a><\/p>\n<p>Fieten, H., Gill, Y., Martin, A.J., et al. (2016). The Menkes and Wilson disease genes counteract in copper toxicosis in Labrador Retrievers: a new canine model for copper-metabolism disorders. Dis Model Mech, 9(1), 25\u201338.<\/p>\n<p>Langlois, D.K., Nagler, B.S.M., Smedley, R.C., et al. (2022). ATP7A, ATP7B, and RETN genotypes in Labrador Retrievers with and without copper-associated hepatopathy. J Am Vet Med Assoc, 260(S4), S14\u2013S23.<\/p>\n<p>Roelen, Y. (2013).\u00a0 Hepatic copper accumulation in Labrador retriever and Wilson\u2019s disease<\/p>\n<p>Roelen, Y. et al. (2025). <span class=\"title-text\">Serum miR-30b is increased in Labrador Retrievers with elevated hepatic copper levels<\/span><\/p>\n<p>Wu, X., den Boer, E.R., Vos-Loohuis, M., et al. (2020). Investigation of Genetic Modifiers of Copper Toxicosis in Labrador Retrievers. Life (Basel), 10(11), 266.<\/p>\n<p>Wu, X., Mandigers, P.J.J., Fieten, H., &amp; Leegwater, P.A.J. (2020). Evaluation of COMMD1 in copper toxicosis in Labrador retrievers and Dobermans. Vet J, 265,105561.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Kupferspeicherkrankheit, ein neues Problem des Labrador Retrievers (Niehof M\u00e4rz 2025) Die Kupfertoxikose ist eine beim Bedlington Terrier schon lange bekannte erbliche Speicherkrankheit. Eine Mutation im COMMD1-Gen kann beim Bedlington Terrier zu einer Kupfertoxikose f\u00fchren. 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